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Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) zählt zu den häufigsten vererbbaren Herzmuskelerkrankungen und bleibt oft unerkannt – Prof. Dr. Nicolas Verheyen erklärt im Interview, worauf es ankommt.
Die hypertrophe Kardiomyopathie zählt zu den häufigsten vererbbaren Herzmuskelerkrankungen und bleibt oft unerkannt – Prof. Dr. Nicolas Verheyen erklärt im Interview, worauf es ankommt.
Während viele Herz-Kreislauf-Probleme mit dem individuellen Lebensstil in Verbindung gebracht werden, gibt es mit der hypertrophen Kardiomyopathie eine vererbbare Herzerkrankung, die oftmals unentdeckt bleibt. Das weltweit führende Biopharmaunternehmen Bristol Myers Squibb schärft mit seiner aktuellen HCM-Kampagne „Jede Stufe ein Kampf“ das Bewusstsein für die Symptome und diagnostischen Möglichkeiten. Prof. Dr. Nicolas Verheyen, Leiter der Kardiologischen Ambulanz, Abteilung für Kardiologie am Universitätsklinikum Graz, erklärt das Krankheitsbild und die Notwendigkeit einer kardiologischen Abklärung.
Herr Professor Verheyen, die hypertrophe Kardiomyopathie gilt als häufigste genetische Herzmuskelerkrankung. Was versteht man unter einer HCM und wie äußert sich diese? Das stimmt, die HCM ist von allen vererbbaren Herzmuskelerkrankungen die häufigste und betrifft ca. einen von 500 Menschen. Bei der HCM sind die Herzmuskelzellen programmiert zu wachsen, das entscheidende Diagnose-Kriterium ist das Vorliegen einer ausgeprägten Herzwandverdickung im Herzultraschall.
Bei vielen Betroffenen findet dieses Wachstum nur in geringem Ausmaß statt und hat keine spürbaren Folgen. Aber bei ca. der Hälfte kann die HCM zu Herzschwäche und Herzrhythmusstörungen bis hin zum plötzlichen Herztod führen. Die häufigsten Gründe für die Herzschwäche bei HCM sind eine Verengung der Herzkammern bzw. des Ausflussbereichs und Abnahme der Herzfunktion. Zum einen hat das den Grund, dass die HCM manchmal lebenslang „subklinisch“ verläuft, d.h. das Leben der Betroffenen kaum beeinträchtigt.
Und manches Mal bleibt auch eine symptomatische HCM leider unentdeckt, weil die Herzwandverdickung vom Arzt nicht richtig eingeordnet wird. Die häufigste Komplikation der HCM, die Verengung des Ausflussbereichs , erfordert zudem bestimmte Atemmanöver und viel Erfahrung beim Herzultraschall. Werden Symptome falsch gedeutet bzw. spät erkannt, können Patient:innen geeignete Therapien nicht erhalten, die Symptome in der Regel deutlich verbessern oder sogar beseitigen können.
Therapieoptionen reichen von der allgemeinen Behandlung der Herzschwäche hin zu sehr modernen Medikamenten, die direkt an der Herzmuskelzelle angreifen und das Wachstum bzw. Komplikationen des Wachstums einbremsen können. Hochrisiko-Patient:innen können durch vorbeugende Implantation eines Defibrillators vor dem plötzlichen Herztod geschützt werden. In der Forschung tut sich gerade enorm viel und die nächsten Jahre versprechen weitere bedeutende Verbesserungen für HCM-Patient:innen. Diagnostizierte Patient:innen haben häufig auch die Möglichkeit, in Zentren an Studien teilzunehmen.
Die HCM manifestiert sich meist vor dem 60. , häufig sogar bereits vor dem 40. Lebensjahr. Leitsymptome der Herzschwäche sind die Luftnot oder ausgeprägte Müdigkeit bei körperlicher Anstrengung.
Bei der Verengung des Ausflussbereichs des Herzens tritt diese Symptomatik besonders ausgeprägt nach dem Essen oder bei Hitze auf. Synkopen, also plötzliche Bewusstlosigkeit, und Vorhofflimmern sind ebenfalls typische Komplikationen. Bei solchen Symptomen sollte der Weg primär zum niedergelassenen Internisten/Kardiologen führen, der die Herzwandverdickung, ggf. auch die Ausflusstraktverengung, erkennt und dann zur Spezialambulanz zuweist.
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